Phénomène de Raynaud et acrosyndromes

Les acrosyndromes ont pour caractéristique commune d’associer des troubles de la coloration parfois douloureux :

• Le phénomène ou syndrome de Raynaud : qui se définit par des crises où les extrémités, le plus souvent des doigts, deviennent blancs et insensibles lorsqu’ils sont exposés au froid.
  Le syndrome de Raynaud peut également survenir sur les orteils, les lèvres ou le bout du nez. Les crises durent en général quelques minutes. Elles correspondent à un vasospasme c’est-à-dire que les petits vaisseaux des extrémités se resserrent en excès suite à l’exposition au froid. Après la phase de blanchiment, il peut y avoir une phase de réchauffement où les extrémités sont rouges et brûlent.
• L’acrorhigose correspond à des extrémités froides et pales en permanence lors du froid, en général peu ou non douloureux.
• L’acrocyanose se caractérise par des extrémités violacées, c’est un acrosyndrome non douloureux.
• Les engelures : elles surviennent par crises, il s’agit de petites papules (aspect de peau « fripée ») très douloureuses et qui brulent sur les pulpes des orteils ou des doigts. Elles sont également provoquées par une hypersensibilité au froid et surviennent volontiers sur les zones de frottement dans les chaussures.
• Le principal acrosyndrome au chaud est l’érythermalgie : il s’agit de crises survenant au chaud, le plus souvent au niveau des pieds, qui deviennent rouges, chauds et brûlent. La crise typique survient le soir dans le lit au contact des draps, et pour la soulager il faut sortir les pieds du lit voire les immerger dans l’eau froide.

Mais il existe des formes secondaires dans le cadre de maladie auto-immunes, de maladie du sang, de maladie des vaisseaux ou pour les érythermalgies dans le cadre de maladie des fibres nerveuses (neuropathies) qu’il faudra systématiquement rechercher.

Les experts de l'unité de médecine vasculaire disposent de tous les outils pour distinguer les acrosyndromes primaires c’est-à-dire bénins, non liés à une maladie, des formes secondaires liées à des maladies.

Les examens nécessaires sont :

• L’examen clinique et l’interrogatoire par un spécialiste en médecine vasculaire
• La capillaroscopie péri unguéale réalisée en consultation de médecine vasculaire. C’est un examen indispensable qui permet de visualiser les capillaires à la base des ongles des doigts et d'analyser la microcirculation. Dans les acrosyndromes primaires, la capillaroscopie sera normale ; dans les acrosyndromes secondaires, on notera une désorganisation de l’architecture des capillaires.
• Bilans sanguins pour rechercher des anomalies du sang et des anticorps.
• Écho-Doppler des membres supérieurs ou des membres inférieurs
• Électromyogramme lorsqu’une neuropathie est suspectée et autres explorations neurologiques.

En fonction de la cause, il est proposé des traitements symptomatiques pour soulager les crises ou des traitements de fond lorsqu’il y a une maladie sous-jacente.

Lien bibliographique : Acrosyndromes vasculaires EM Consulte, A. Stansal.